Синовиома

Лечением данного заболевания занимается Онколог

Общие сведения

Причины возникновения синовиомы

Классификация синовиомы

Симптомы синовиомы

Диагностика

Лечение

Прогноз. Профилактика

Синовиальная саркома мягких тканей — редкое, но серьезное онкологическое заболевание, характеризующееся агрессивным ростом и метастазированием. Опухоль, возникает вблизи крупных сочленений, таких как колени или локти. Заболевание зачастую диагностируют у молодых людей. В этой статье мы рассмотрим ключевые аспекты патологии, включая ее классификацию, симптомы, методы диагностики и доступные подходы к терапии.

Общие сведения

Синовиальная саркома — редкая форма рака, поражает синовиальную ткань, которая выстилает суставы, сухожилия и оболочки крупных кровеносных сосудов. Заболевание встречается у молодых людей в возрасте от 15 до 40 лет, но также может развиваться у лиц старше 40 лет. Двухфазная синовиальная саркома содержит круглые эпителиоидные и железистые клетки. При монофазной синовиальной саркоме присутствуют только тонкие веретеноподобные клетки.

Этиология рака до конца не изучена, но известно, что генетические изменения играют ключевую роль в его развитии. Основным молекулярным маркером заболевания является хромосомная транслокация приводящая к формированию гибридного гена SYT-SSX.

Синовиальная саркома может возникать в любой части тела, однако чаще всего локализуется в нижних конечностях, особенно в области колен. Опухоль растет медленно, но дает метастазы в легкие, реже в другие органы. Уровень агрессивности и исход болезни зависят от стадии, размера опухоли, степени метастазирования и гистологической формы.

Причины возникновения синовиомы

Генетические мутации. Хромосомная транслокация t(X;18) (p11;q11) ведет к образованию фузионного гена SYT-SSX. Он нарушает регуляцию клеточного деления и дифференцировки, инициирует образование опухоли.
Экологические факторы. Воздействие химических веществ и ионизирующего излучения может увеличивать риск развития синовиальной саркомы.
Возраст. Саркома диагностируется у молодых людей в возрасте от 15 до 40 лет, хотя может возникать и в более старшем возрасте.
Локализация. Опухоль располагается вблизи крупных суставов, особенно коленного и локтевого. Считается, что механическое раздражение мягких тканей способствует канцерогенезу, однако конкретные механизмы такого воздействия пока не установлены.

Классификация синовиомы

Синовиальная саркома мягких тканей классифицируется на основе гистологических характеристик, морфологии клеток и молекулярно-генетических особенностей.

Гистологически синовиальные саркомы делят на два основных типа: монофазный и бифазный. Монофазная форма характеризуется наличием клеток вытянутой формы с удлиненными ядрами. Бифазная форма содержит веретенообразные и эпителиоидных клеток. Последние имеют более округлую форму и четкое ядро. Наличие двух видов клеток придает бифазной форме особые морфологические особенности и отличия в клиническом течении.

С молекулярной точки зрения, диагностическим признаком синовиальной саркомы служит хромосомная транслокация, которую выявляют методами молекулярной генетики, что подтверждает диагноз и позволяет проводить таргетную терапию.

Классификация по клеточному строению выглядит следующим образом: альвеолярная, аденоматозная, гигантоклеточная, гистиоидная, смешанная и фиброзная синовиальная саркома.

Запись на консультацию специалисту

Выберите направление

Направление

Кардиолог

Терапевт

Онколог

Психиатр

Нарколог

Другие

Я ознакомлен(а) с Политикой конфиденциальности и даю свое Согласие на обработку персональных данных

Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту. Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсуствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

Симптомы синовиомы

Часто первым и основным признаком является появление твердого, плотного на ощупь образования. Опухоль может быть безболезненной, что задерживает обращение за медицинской помощью.
С прогрессированием заболевания боль становится более выраженной. Болевые ощущения усиливаются при движении, нагрузке на пораженный участок или в покое.
Вокруг опухоли развивается отек, который ведет к увеличению объема пораженной области. Это происходит из-за нарушения местного кровообращения и лимфодренажа.
Если опухоль расположена рядом с суставом, ее рост может приводить к затруднению суставных движений из-за механического давления на окружающие участки.
В случае распространения метастазов в легкие появляется кашель, одышка, боль в грудной клетке. Метастазы в другие органы проявляются через специфичные для каждого органа симптомы.
В редких случаях возможны неврологические признаки (онемение, покалывание или снижение силы конечности) при сдавливании нервных окончаний опухолью.
Ухудшение общего состояния, потеря веса, утомляемость, повышенная температура тела.

Диагностика

Диагностика синовиальной саркомы — сложный процесс, требующий применения информативных методов для подтверждения типа заболевания. Определение патологии начинается со сбора анамнеза и физического осмотра, в ходе которого врач оценивает наличие уплотнений или опухолей.

Рентгенография и ультразвуковое исследование — первые методы визуализации, применяемые для оценки местоположения и размеров образования. Однако наиболее информативными являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют получить детальные изображения опухоли, ее структуру.

Биопсия — золотой стандарт диагностики синовиальной саркомы. Врачи выполняют тонкоигольную аспирационную, инцизионную или эксцизионную биопсию. Микроскопическое исследование позволяет определить тип клеток, присутствие веретеноподобных или эпителиоидных клеток, оценить агрессивность опухоли.

Молекулярно-генетические исследования выявляют характерные для синовиомы хромосомные транслокации. Анализ помогает уточнить диагноз, исключить другие виды опухолей и выбрать оптимальную стратегию терапии.

Иммуногистохимическое исследование применяется для определения выраженности специфических маркеров, таких как кератины и ЕМА (эпителиальный мембранный антиген), что помогает подтвердить диагноз и дифференцировать синовиому от других мягкотканных опухолей.

Лечение

Хирургическое вмешательство — основной метод лечения синовиомы. Цель операции — полное удаление опухоли с достаточным количеством здоровой ткани вокруг нее, чтобы минимизировать риск рецидива. В случаях, когда опухоль расположена близко к жизненно важным структурам, полное удаление затруднено. В таких ситуациях требуется ампутация конечности, хотя современные методы чаще позволяют избежать таких радикальных мер.

Радиотерапия применяется до и после операции. Методика направлена на уменьшение размеров опухоли, что облегчает ее последующее удаление. Послеоперационное облучение используется для уничтожения оставшихся раковых клеток, тем самым снижая вероятность рецидивов.

Химиотерапия применяться самостоятельно или в дополнение к хирургии и радиации, особенно при наличии метастазов. Препараты (доксорубицина гидрохлорид и ифосфамид) используются для уничтожения раковых клеток и контроля над распространением болезни.

Таргетная терапия и иммунотерапия применяются, когда заболевание устойчиво к стандартным методам. Таргетные препараты воздействуют на специфические молекулярные мишени, участвующие в росте и распространении раковых клеток. Эта стратегия включает применение ингибиторов киназ, антител, направленных на опухоль или ее микроокружение.

Прогноз синовиомы

Прогноз при синовиоме зависит от стадии заболевания на момент диагностики, размера и расположения опухоли, наличия метастазов, возраста и состояния здоровья.

Раннее выявление и терапия улучшают исход. Опухоли, обнаруженные на начальных стадиях и локализованные в одном месте, поддаются оперативному удалению. Если хирургу удалось полностью иссечь опухоль, шансы на выживание повышаются.

Ситуация с опухолями, которые дали метастазы, обстоит серьезнее. Особенно, если затронуты легкие или другие жизненно важные органы. В таких случаях исход становится менее благоприятным, а терапия предполагает контроль над распространением метастазов и улучшение качества жизни пациента. Важный фактор, влияющий на исход, — гистологический тип синовиомы. Однофазная имеет лучший прогноз по сравнению с двухфазной формой.

Прогресс в области медицины также способствует улучшению исхода болезни для пациентов. Применение таргетной терапии и иммунотерапия, позволяет бороться с опухолями, которые ранее считались устойчивыми к стандартным методам.

Пятилетняя выживаемость пациентов с синовиомой составляет 20 – 40 %, десятилетняя — 10%. Рецидивы после хирургического удаления случаются в 25%.

Список литературы

Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
Петерсон Б.Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.
Поллок, Рафаэль Э., ред. (2002). Саркомы мягких тканей. Атлас клинической онкологии Американского онкологического общества. Б.К. Декер. ISBN 155009128X.
Пол, А.С.; Хараламбус, С.; Малтби, Б.; Уайтхаус, Р. (апрель 2003 г.). «Лечение сарком мягких тканей конечностей». Современная ортопедия. 17 (2): 124-133. doi:10.1054/cuor.2002.0314. ISSN 0268-0890

Часто задаваемые вопросы

Может ли доброкачественная синовиома превратиться в злокачественную?

Риск есть, поэтому рекомендовано удалять новообразование, даже, если оно не мешает или имеет маленькие размеры. Впоследствии необходимо регулярно наблюдаться у онколога.

Отзывы

Екатерина, 45 лет

Хочу поделиться своим опытом лечения кавернозной ангиомы в клинике President Medical. Благодаря профессионализму и заботе врачей этой клиники я смогла преодолеть болезнь без лишних затруднений. Очень благодарна за ваше внимание и эффективное лечение!

Дмитрий, 50 лет

Хочу выразить искреннюю благодарность клинике President Medical за профессиональное и внимательное лечение глиобластомы. Врачи этой клиники продемонстрировали высокий уровень компетенции и заботы. Благодаря их усилиям и передовым методам лечения я смог успешно преодолеть болезнь. Спасибо вам!

Все отзывы