Эпилепсия — хроническое нервно-психическое заболевание, характеризующееся повторными припадками и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.
Этиология, патогенез. В происхождении эпилепсии играет роль сочетание двух факторов: предрасположения и органического поражения мозга. Это нарушение внутриутробного развития, родовая асфиксия, механические повреждения мозга при родах, инфекции, черепно-мозговая травма и др. В связи с этим мало обосновано разделение эпилепсии на «генуинную» (наследственно обусловленную) и «симптоматическую» (результат органического поражения мозга).
Эпилептический припадок вызывается распространением чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его значительную часть (парциальный припадок). Фокус эпилептической активности (эпилептический очаг) может возникать на короткое время при острых заболеваниях мозга, например при нарушениях мозгового кровообращения, менингитах, что сопровождается эпизодическим появлением эпилептических припадков (так называемые случайные эпилептические припадки). При хронически текущих мозговых заболеваниях (арахноидиты, опухоли) эпилептический очаг более стационарный, что ведет к появлению повторяющихся припадков (эпилептический синдром). При эпилепсии как болезни повторные припадки- являются результатом действия стойкого эпилептического очага, возникающего на периферии органического поражения мозга в виде. склеротическиатрофического фокуса. Важным звеном патогенеза является ослабление функциональной активности структур, обладающих антиэпилептическим влиянием (ретикулярное ядро моста. мозга, хвостатое ядро, мозжечок и др.), что и ведет к периодическому «прорыву» эпилептического возбуждения, т. е. эпилептическим припадкам. Эпилептогенные повреждения особенно часто возникают в медиально-базальных отделах височной доли гиппокампова извилина, аммониев рог, миндалевидное тело (височная эпилепсия).
Симптомы эпилепсии, течение. Генерализованные припадки сопровождаются утратой сознания, вегетативными симптомами (мидриаз, покраснение или побледнение лица,
тахикардия и др.), в ряде случаев — судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно. Судорожный генерализованный припадок проявляется генерализованными тонико-клоническими судорогами (большой судорожный припадок, grand таl), хотя могут быть только клонические или только тонические судороги. Во время припадка больные падают и нередко получают значительные повреждения, часто прикусывают язык и упускают мочу. Припадок обычно завершается так называемой эпилептической комой, но может наблюдаться и эпилептическое возбуждение с сумеречным состоянием сознания.
Бессудорожный генерализованный припадок {малый припадок, petit та! или абсанс) характеризуется выключением сознания и вегетативными симптомами (простой абсанс) либо сочетанием этих симптомов с легкими непроизвольными движениями (сложный абсанс). Больные на короткое время прерывают совершаемые ими действия, а затем после припадка продолжают их, при этом воспоминание о припадке отсутствует. Реже во время припадка происходит утрата постурального тонуса и больной падает (атонический абсанс).
При парциальных эпилептических припадках симптоматика указывает на локализацию очага. Она может быть элементарной, например очаговые клонические судороги — джексоновский припадок, поворот головы и глаз в сторону — адверсивный припадок — и др., или сложные пароксизмальные расстройства памяти, приступы навязчивых мыслей, психомоторные припадки-автоматизмы, психосенсорные припадки — сложные расстройства восприятия. В последних случаях имеются галлюцинаторные феномены, явления деперсонализации и де реализации — состояния «уже виденного», «никогда не виденного», ощущение отчуждения внешнего мира, собственного тела и др.
Любой парциальный припадок может перейти в генерализованный (вторично генерализованный припадок). К вторично генерализованным припадкам также относятся припадки, которым предшествует аура (симптом-сигнал) — моторные, сенсорные, вегета- или психические феномены, с которых начинается припадок и о которых сохраняет воспоминание больной.
Течение эпилепсии без лечения в большинстве случаев прогредиентное, что проявляется постепенным учащением припадков, возникновением иных типов пароксизмов (полиморфизм), присоединением к ночным припадкам дневных, склонностью к развитию серий припадков или эпилептического статуса, возникновением перманентных психических расстройств в виде стереотипности и патологической обстоятельности мышления, подозрительности, назойливости и в то же время угодливости, эгоцентризма. В конечном счете может развиться эпилептическая деменция.
Среди дополнительных методов исследования наибольшее значение имеет ЭЭГ, помогающая подтвердить эпилептическую природу припадков, что проявляется особыми электрографическими феноменами — спайками, пиками, острыми волнами, изолированными или в сочетании с последующей медленной волной (пик-волновые комплексы).
Указанные изменения можно вызвать специальными методами провокации — гипервентиляцией, ритмической световой стимуляцией, введением коразола и др. Наиболее мощным провоцирующим влиянием в отношении эпилептической активности является сон. Электроэнцефалографические исследования способствуют также уточнению локализации эпилептического очага и характера эпилептических припадков.
При появлении эпилептических припадков необходимо всестороннее обследование больного для исключения текущего мозгового процесса, в частности опухоли. Диагностика эпилептического характера припадков основывается на внезапности их развития в любых условиях, кратковременности (секунды, минуты), глубоком выключении сознания и расширении зрачков при генерализованных припадках, деперсонализации и дереализации той или иной степени при парциальных припадках. Типичные изменения на ЭЭГ подтверждают эпилептический характер припадков, хотя отсутствие таких изменений его не исключает. Для диагностики эпилепсии как болезни существенны анамнестические данные. Болезнь возникает, как правило, в детском, подростковом и юношеском возрасте, часто встречается наследственное отягощение в семье, отягощенный акушерский анамнез, перенесенные- нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, пароксизмальные 90СТОЯНИЯ в грудном И ясельном возрасте.
Лечение эпилепсии проводится непрерывно и длительно. Подбор медикаментов и их дозировок должен быть индивидуальным в зависимости от особенностей припадков, их
частоты, периодичности, возраста больного и др. Барбитураты назначают при всех видах припадков: фенобарбитал по 0,15-0,4 г/сут, бензонал по 0,2-0,6 г/сут, гексамидин по 0,5 — С5 г/сут. Максимальное влияние барбитураты оказывают на судорожные формы припадков. На судорожные припадки также влияют дифенин по 0,2-0,8 г/сут, а также бензодиазепины, в частности диазепам по 0,015 -0,03 г/сут и карбамазепин (тегретол, финлепсин, стазепин по 0,2-0,8 г/сут). При абсансах применяют триметин по 0,2-0,8 г/сут» суксилеп или пикнолепсин по 0,5-1,5 г/сут, клоназепам (ривотрил) по 2-6 мг/сут. При парциальных бессудорожных припадках (психомоторные, псих 0- сенсорные) наиболее эффективны производные бензодиазепина (диазепам, карбамазепин, нитрозепам) в сочетании с барбитуратами. Дипропилацетат или вальпроат натрия (конвулекс, депакин в таблетках по 0,3 г) действует при всех видах припадков. Широкое применение нашли комбинации различных препаратов, например смесь Серейского, пилюли Андреева и др. При эпилепсии с дневными припадками показано введение утром и днем средств активирующего действия, напримеjJ кофеина, а при эпилепсии с ночными припадками о-триптофана (таблетки по 0,5 г}, стимулирующего фазу быстрого сна, которая подавляет эпилептическую активность: Необходим систематический контроль за состоянием больных, исследование крови и мочи не реже 1 раза в месяц. Препараты не назначают при болезнях печени, почек, крови. Всякие изменения в назначениях противоэпилептических препаратов должны проводиться осторожно и постепенно.
Наряду с медикаментозной терапией эпилептических припадков в зависимости от лежащих в основе заболевания изменений про водят курсовое лечение средствами рассасывающего, дегидратационного, сосудистого действия. Критериями отмены противоэпилептического лечения является не менее чем трехлетняя ремиссия при благоприятной динамике ЭЭГ. Препараты отменяют постепенно в течение 1-2 лет; их не отменяют в пубертатном периоде. Безуспешность консервативного лечения является показанием к направлению больного в специализированное нейрохирургическое отделение для решения вопроса о хирургическом лечении эпилепсии. Вне обострения болезни взрослые больные эпилепсией должны работать, дети — учиться, что способствует успеху медикаментозной терапии.
При эпилептическом статусе необходимо удалить инородные предметы из полости рта, ввести воздуховод, в/в сделать инъекцию 10 мг диазепама в 20 мл 40 % раствора глюкозы или в/м 5-10 мл 10 % раствора тиопентала натрия или гексенала. Больных направляют в реанимационное отделение многопрофильных больниц, где в случае продолжения припадков им проводят длительный дозированный наркоз. При некупируемом статусе осуществляется сверхдлительный наркоз закисно-азотно-кислородной смесью на мышечных релаксантах и управляемом дыхании, регионарная краниоцеребральная гипотермия. Обязательная коррекция метаболических нарушений.
ПроФилактика включает превентивное противоэпнлептическое лечение детей, перенесших перинатальные поражения мозга, при наличии изменений ЭЭГ или характерных клинических данных (ночные страхи, фебрнльные припадки и др.), а также лиц, имеющих в анамнезе черепно-мозговую травму.